| Resumen: | Prion infections of the Central Nervous System has received considerable attention due to its zoonotic disease threat. It is caused by a unique agent that lacks nucleic acid and its pathology results from progressive deposition of proteinase K resistant misfolded protein (PrPsc) in the brain. The prion protein (PrPc) normally is expressed in different types of cells but mainly in the glial cell and neuronal synapsis. It is clear that conformational changes from PrPc to PrPc are the key to understand prion disease and the nature of the transmission capability of the agent. It is suspected that prion infection is able to cross species barriers. It is speculated that scrapie agent was able to produce BSA and the new variant of CJD as consequence of ingestion of BSA infected beef cattle. There is no antemortem diagnostic test for histopathological changes (vacuolization in the neuropile and neurons) or prion detection by immunochemistry using antibodies against resistant to proteinase K. (AU)^ienLas enfermedades priónicas han recibido una considerable atención en los últimos años debido al riesgo potencial de ser zoonóticas. Son producidas por agentes únicos pues, aparentemente, carecen de ácidos nucleicos y su patología es producto de acumulaciones progresivas de anómalas conformaciones proteicas en el tejido nervioso. La proteína priónica, generalmente referida como PrPsc, es una forma anormal de una proteína celular (PrPc), que se diferencian por su sensibilidad a la digestión de la proteinasa K. La proteína priónica normal se expresa en diferente tipo de células, pero se concentra principalmente dentro de las glías y la sinapsis neuronal. Se considera que el cambio de la conformación de PrPc a PrPsc es fundamental en el entendimiento de las enfermedades priónicas y de la naturaleza de la transmisibilidad de la gente. Se sospecha que las proteínas priónicas infecciosas son capaces de cruzar la barrera de las especies, pues de especula que el prión productor de la enfermedad del scrapie en ovejas fue capaz de producir la encefalitis espongiforme bovina (EEB) y una nueva forma (variante) de una enfermedad en humanos (Creutzfeldt-Jakob), a consecuencia del consumo de productos de animales infectados por la EEb. No existe una prueba de diagnóstico antemortem que puede detectar animales portadores de la infección. Los métodos diagnósticos existentes detectan cambios histopatológicos (vacuolizaciones en el neuropilo y neuronas) o detectan el prión mediante técnicas immuhistoquímicas, utilizando anticuerpos contra la proteína resistente a la proteinasa K. (AU)^ies.
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